病例报道：低颅压性脑积水

30岁，女性。

自幼头痛病史，每1-2周发作一次，常伴畏光、声音恐怖感以及恶心。生育2子1女，一个儿子年龄3个月时因为先天性中脑导水管狭窄行脑室腹膜分流术。

因头皮撕裂伤就诊，行头颅CT扫描发现脑积水（下图A）。头MRI显示局部中脑导水管狭窄（aqueductal stenosis）（下图B和C），和脑积水。

查体，身高66 inches，体重130 pounds，仅发现右眼视乳头模糊，未见其他阳性发现。

28天后进行了脑室腹膜分流术，手术时患者的颅内压压力为25 cm H2O，脑脊液为误伤性脑脊液（白细胞10，红细胞700/mm3），糖、蛋白、革兰氏染色以及培养皆正常。他们采用了美敦力PS Delta阀门，设置为performance level 1.5（也就是仰卧位压力7 cm H2O，站立位压力8.5 cm H2O）。术后复查CT脑室未见明显变化。

手术后头痛症状没有变化。4个月后，头部外伤。复查头CT显示脑室较手术时稍微变小（下图D），分流装置正常。

头部外伤后头痛症状加重。15天后，患者开始呕吐，昏睡，不说话。CT显示脑室较前扩大，脑沟消失（下图E）。急诊立即放置脑室外引流管，当时测压为5 cm H2O。脑脊液呈误伤性脑脊液（白细胞8，红细胞9850/mm3），糖、蛋白、革兰氏染色以及培养皆正常。

手术后，只有把外引流管CSF压力调整为负压时临床症状才能改善。随后更换为可调压PS Strata II阀门（美敦力），并设置为最低（performance level 0.5：仰卧位压力1.5 cm H2O，立位压力3 cm H2O）。术后患者意识水平低下，除非把脑室外引流的压力调整为< 5cm H2O。

几天后，拔除脑室外引流管，并放置无阀门脑室腹膜分流器以持续引流。经过这些治疗后，患者意识状态恢复，未遗留神经缺损。患者慢性头痛未改善，复查CT（7个月、2年、3年和5年后）脑积水消失（下图F）。

讨论：

低颅压脑积水特征为：1.最初的脑积水治疗有效（中等压力分流或脑室外引流，阀门压力7 - 10 cm H2O）；2.随后，当脑室压低于分流压或引流压时发生急性或亚急性神经功能恶化和脑室扩大；3.脑室引流处于中度正常压（mid-normal）情况下，脑室和神经功能持续恶化；4.负压引流时临床和影像改善。

文献出处：

Neurology. 2017 Apr 25;88(17):e174-e177. doi: 10.1212/WNL.0000000000003872.

Pearls & Oy-sters: Low-pressure hydrocephalus and inadequate shunting.